尿道上裂

尿道上裂(epispadias)是指尿道背側(cè)壁部分或全部缺如，尿道開口于陰莖背側(cè)，尿道口的遠(yuǎn)端呈溝狀，是極為少見的一種先天性尿道畸形。

癥狀

1.尿道位置反常及陰莖畸形。
2.尿失禁
約50%以上的尿道上裂病人有尿失禁，尿失禁的輕重主要取決于后尿道前壁組織的缺損程度，完全型者均有尿失禁，陰莖體型開口于恥骨聯(lián)合下時，可有壓力性尿失禁。
3.性功能障礙
陰莖雖可勃起，但多彎向背側(cè)，并可有勃起疼痛，大都不能性交。
4.恥骨聯(lián)合分離
正常恥骨聯(lián)合在X射線照片上寬約5mm，為軟骨性連接，完全型尿道上裂恥骨聯(lián)合則分離變寬，左右恥骨之間僅有一些纖維組織相連，坐骨結(jié)節(jié)之間的距離亦變寬。
5.女性尿道上裂
表現(xiàn)為陰蒂分裂，陰唇廣闊性分開，恥骨聯(lián)合分離和尿失禁，此外病員多有尿路感染。
臨床分型：在男性，尿道異位于陰莖背側(cè)，根據(jù)尿道外口位置不同分為下列三個類型：
①陰莖頭型：尿道外口開口于寬又扁的陰莖頭背側(cè)；
②陰莖型：尿道外口開口于恥骨聯(lián)合至冠狀溝之間，尿道口寬大呈嗽叭狀，尿道外口遠(yuǎn)端呈溝狀至陰莖頭；
③陰莖恥骨型：尿道口開口于恥骨聯(lián)合處，陰莖背側(cè)有一完整的尿道溝至陰莖頭。

病因

發(fā)病原因
發(fā)育異常
在胚胎第8周，前腹壁下部形成陰莖的生殖結(jié)節(jié)始基向后移位過多，尿生殖竇末端連接的尿生殖溝的位置靠前，使以后形成的尿道位于陰莖背側(cè)，如尿生殖溝不在中線匯合，就形成尿道上裂，根據(jù)尿道在陰莖背側(cè)的開口位置，男性尿道上裂可分為3型。
1.陰莖頭型：尿道開口于陰莖頭的背側(cè)冠狀溝之前。
2.陰莖體型：尿道開口于陰莖體背側(cè)，陰莖根部至冠狀溝之間的任何位置上，這一類型最為常見。
畸形
尿道開口于膀胱頸，有的甚至合并不同程度的膀胱外翻和恥骨聯(lián)合分離，尿道外括約肌及膀胱頸部肌肉發(fā)育不全，女性尿道上裂分為陰蒂型，恥骨聯(lián)合下型及完全型，主要表現(xiàn)為陰蒂分裂，大，小陰唇分離，恥骨分離，完全型伴有尿失禁。
病理改變
1.尿道位置反常：位于陰莖背側(cè)陰莖海綿體上面。
2.尿道前壁有不同程度缺損：缺損部尿道呈溝狀，其上覆蓋以尿道黏膜。
3.陰莖畸形：陰莖頭扁而寬，呈鏟狀，陰莖背曲，陰莖海綿體分離，陰莖短小，包皮背側(cè)缺乏而腹側(cè)多。
4.尿道括約肌發(fā)育障礙：引起尿失禁，膀胱失用性萎縮。

預(yù)防

嬰幼兒在胚胎期就可能因母體的感染、飲食、污染的居住環(huán)境等原因，導(dǎo)致先天性泌尿系疾病。因此預(yù)防先天性泌尿系疾病需要孕媽做好優(yōu)生優(yōu)育工作，定期產(chǎn)檢，遠(yuǎn)離致畸因素。此外，先天性泌尿疾病在懷孕的時候可通過產(chǎn)檢發(fā)現(xiàn)，比如懷孕七八個月后如果檢查出腎臟積水，那就很可能有這方面的問題。但是，目前的治療主要是出生后才進(jìn)行，還沒有相關(guān)在出生前就進(jìn)行治療的報道或案例。

檢查

一、無需特殊檢查，肉眼即能診斷。
1.骨盆X線片可確定有無恥骨聯(lián)合分離及其程度。靜脈尿路造影檢查可確定尿路功能及形態(tài)以及有無其他尿路畸形。
2.膀胱鏡檢查對確定尿失禁有很大幫助，尿失禁者有后尿道寬大、膀胱頸部不能關(guān)閉等現(xiàn)象。
二、造影檢查。
1、尿路造影：排泄性尿路造影(Excretoryurography)又稱靜脈腎盂造影。
2、腹膜后充氣造影。
3、腹主動脈一腎動脈造影。輸尿管口異位多發(fā)生于重復(fù)腎和雙輸尿管畸形，且多數(shù)輸尿管口異位來自重復(fù)腎的上腎段。

治療

藥物、手術(shù)治療

護(hù)理

本病需要在飲食上也要特別留意，多要吃無渣流食，如奶類、果汁、菜汁、肉湯、各種營養(yǎng)液等，要求高營養(yǎng)、高熱量、高蛋白、低纖維素。這樣既有利于切口的愈合，又能適當(dāng)控制排便。避免吃過于油膩的食物，因可降低腸道的蠕動，故不利于大便的形成。平常應(yīng)注意多飲水，以保持尿路的通暢。

并發(fā)癥

先天性尿道畸形：是在胎兒出生前已形成的先天性異常，主要包括尿道下裂、尿道上裂、憩室、后尿道瓣膜及先天性尿道口狹窄。嬰兒全身癥狀嚴(yán)重，如發(fā)育不良、食欲不振、惡心、嘔吐和發(fā)熱、脫水等。體檢時可發(fā)現(xiàn)充盈之膀肌或腫大的腎臟。1歲以上患兒有嚴(yán)重排尿障礙癥狀。如排尿時哭吵、費力，甚至需要用手按壓小腹，始能排尿，尿流細(xì)弱，有時呈充溢性尿失禁。排尿時有腰部脹痛者，常有膀胱輸尿管回流。