先天性泌尿系畸形

先天性泌尿系畸形以腎臟和輸尿管畸形最常見，常見的癥狀是血尿、排尿異常、腹痛、腹部包塊、并發(fā)癥與并存癥，以尿路感染最常見，生殖器畸形就是指：男性生殖器畸形、女性生殖器先天性畸形、小兒尿道下裂。

癥狀

先天性泌尿系畸形的臨床表現(xiàn)：
(1)以尿失禁為主要表現(xiàn)，由輸尿管開口異位導(dǎo)致；
(2)以排尿困難為主要表現(xiàn)，由輸尿管囊腫導(dǎo)致；
(3)以泌尿系感染為主要表現(xiàn)，由尿液反流和尿路積水導(dǎo)致；
(4)以腹部包塊為主要表現(xiàn)的，由重復(fù)腎、重復(fù)輸尿管積水導(dǎo)致。

病因

腎畸形包括囊性腎病變、蹄鐵形腎、孤立腎等，先天性輸尿管畸形常見，包括輸尿管完全缺，如：雙輸尿管畸形、輸尿管膨出、異位輸尿管開口、下腔靜脈后輸尿管、輸尿管、腎盂連接外畸形等。重復(fù)腎、重復(fù)輸尿管及開口異位是臨床上并不少見的小兒先天畸形，但因臨床的表現(xiàn)變異較大，給臨床診治也帶來一定困難，在胚胎第4～7周時，輸尿管從中腎管分化，中腎管下端發(fā)出輸尿管芽，其上端向上發(fā)育，形成輸尿管，進入生腎組織后，逐漸形成腎盂、腎盞及集合系統(tǒng)，如果在這個過程中出現(xiàn)兩個輸尿管芽或輸尿管的重復(fù)畸形。

預(yù)防

本病主要是先天性疾病，可能和遺傳因素、及孕期的情緒、營養(yǎng)等具有一定的相關(guān)性，故本病無法直接預(yù)防。早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療對預(yù)防本病具有重要意義。孕期應(yīng)做到定期檢查，若孩子有發(fā)育異常傾向，應(yīng)及時做染色體篩查，明確后應(yīng)及時行人工流產(chǎn)，以避免疾病患兒出生。

檢查

直腸指診：對確定尿道狹窄的部位程度及是否合并直腸損傷等方面可提供重要線索是一項重要的檢查。
診斷性導(dǎo)尿：仍有爭議，因它可使部分性裂傷成為完全斷裂加重出血并易造成血腫繼發(fā)感染。
尿道金屬探條或誘導(dǎo)探條檢查可確定尿道狹窄的部位和程度。
血尿常規(guī)，肝腎功能，電解質(zhì)，ECG，胸透，泌尿科B超，膀胱尿道造影，KUB IVU，內(nèi)腔鏡檢查。

治療

治療原則，積極治療尿道及周圍感染，以恢復(fù)尿道排尿功能為目的恢復(fù)尿道的解剖連續(xù)性和完整性，避免在治療過程中出現(xiàn)新的并發(fā)癥，有慢性腎功能不全行膀胱造口術(shù)，有尿道直腸瘺先行結(jié)腸造瘺。
非手術(shù)治療
非手術(shù)治療主要依賴于尿道擴張，即使手術(shù)治療后的病例也應(yīng)定期擴張。預(yù)防再次狹窄，尿道擴張不宜在尿道有急性炎癥時進行，并應(yīng)在良好麻醉和嚴(yán)格無菌條件下進行，擴張忌用暴力，必要時以一手指在直腸內(nèi)引導(dǎo)以防穿入假道甚至直腸內(nèi)，擴張必須逐漸從小號探桿依次遞增大一號探桿，切忌急躁。過快的擴張易導(dǎo)致尿道管壁的裂傷，繼之疤痕形成而加重狹窄，一般男性擴張到F為宜。每次尿道擴張后尿道充血，水腫約經(jīng)2～3日才告消退，故不宜在4日內(nèi)連續(xù)擴張。

護理

1、黃瓜
黃瓜的利尿作用能清潔尿道，有助于腎臟排出泌尿系統(tǒng)的毒素。
2、蘆薈
蘆薈含有益生菌(Prebiotics)的一種營養(yǎng)—菊糖(Inulin)，這是一種來自菊芋的抽取物。由于人體并沒有分解它的酵素，腸道無法消化吸收，部分便會被腸道益菌分解利用。于是腸道內(nèi)繁衍出更多益菌來抑制壞菌的生長，維持腸道健康。
3、木耳
黑木耳含有的植物膠質(zhì)有較強的吸附力，可吸附殘留在人體消化系統(tǒng)內(nèi)的雜質(zhì)，清潔血液，經(jīng)常食用還可以有效清除體內(nèi)污染物質(zhì)。
4、蜂蜜
蜂蜜含有多種人體所需的氨基酸和維生素。常吃蜂蜜在排出毒素的同時，對防治心血管疾病和神經(jīng)衰弱等癥也有一定效果。
5、紅蘿卜
紅蘿卜是有效的排汞食物。它含有的大量果膠可以與汞結(jié)合，有效降低血液中汞離子的濃度，加速其排出。每天進食一些胡蘿卜，還可以刺激胃腸的血液循環(huán)，改善消化系統(tǒng)，抵抗導(dǎo)致疾病和細胞老化的自由基。

并發(fā)癥

先天性泌尿系畸形的并發(fā)癥：鑒于先天性泌尿系畸形的癥狀和危害實際上來源于并發(fā)癥，故對于無癥狀、腎功能良好的病人可不予治療，僅隨訪觀察即可；對于有癥狀，影響到腎功能者，則需治療、手術(shù)是主要治療手段，手術(shù)方案的確定要根據(jù)實際情況：
對于腎功能尚可的病例如果有輸尿管積水，則可保留重復(fù)的腎臟及輸尿管，僅行輸尿管膀胱內(nèi)再植術(shù)，解決積水和反流的問題即可；如果合并輸尿管囊腫，較小的囊腫(直徑<3cm)則可經(jīng)尿道僅僅切開囊壁(不宜過大,更不能多次切除囊壁)或是囊腫去頂或水平切除。