膀胱外翻

膀胱外翻畸形，系生后即發(fā)現(xiàn)在下腹壁正中有程度不同的腹壁缺損，致使膀胱自內(nèi)翻出。

嚴(yán)重者膀胱全部外翻，兩側(cè)輸尿管口外露，恥骨聯(lián)合缺損，并有嚴(yán)重的尿道上裂形成。

癥狀

膀胱外翻較少見，多數(shù)患兒在幼年因泌尿道上行性感染而死亡，患兒下腹壁部分缺損，外翻膀胱黏膜裸露，色鮮紅，異常敏感，易擦傷出血，可見雙側(cè)稍凸起的輸尿管口陣發(fā)性排尿，衣褲濕漬，伴尿臭，下腹壁，會(huì)陰，大腿內(nèi)側(cè)皮膚可出現(xiàn)皮炎或濕疹，外翻膀胱大小差別很大，外翻膀胱黏膜早期光滑，可因長(zhǎng)期暴露，機(jī)械摩擦形成絨毛，息肉或出現(xiàn)鱗狀上皮化生，膀胱壁因逼尿肌纖維化而變厚，變硬。

病因

(一)發(fā)病原因關(guān)于膀胱外翻的病因，目前多認(rèn)為是由于胚胎發(fā)育時(shí)出現(xiàn)了誤差，而非發(fā)育之某一階段的停頓，因?yàn)槿伺咛サ陌l(fā)育通常不經(jīng)過相應(yīng)的膀胱外翻階段。

(二)發(fā)病機(jī)制膀胱外翻畸形的胚胎學(xué)基礎(chǔ)是泄殖腔膜的異常發(fā)育，阻礙中胚層組織向中間部移位，使下腹壁發(fā)育障礙，泄殖腔膜的破裂缺損，形成各種形式的膀胱外翻和尿道下裂。
膀胱外翻多為復(fù)合性畸形，常見的伴發(fā)畸形是尿道上裂和泄殖腔外翻，由于膀胱與尿道在胚胎發(fā)育中是同源同系的，所以最常見的復(fù)合畸形是膀胱外翻-尿道上裂。
此外，有的病人只有腹壁骨骼肌的發(fā)育缺損，而尿道發(fā)育是完整的，這種情況稱為假性膀胱外翻(pseudoexstrophy);主要特點(diǎn)有臍帶過長(zhǎng)，臍部過低，直腸肌肉分散附著于恥骨上。

預(yù)防

早發(fā)現(xiàn)，早診斷，早治療。

檢查

1.平片：
骨盆發(fā)育異常，恥骨聯(lián)合完全分開，分開的寬度約和骶骨寬度相當(dāng)，使骨盆張開呈馬蹄形，兩股骨外旋。

2.尿路造影：
膀胱位置下降。
須注意伴發(fā)畸形，做靜脈尿路造影了解上尿路情況，B超檢查雙腎，輸尿管是否有畸形，行腎核素掃描，了解腎功能，腎血流情況，進(jìn)行全面檢查，了解心肺功能是否正常。

治療

(一)治療治療的目的是保護(hù)腎功能，控制排尿，修復(fù)膀胱、腹壁及外生殖器。
女性手術(shù)修復(fù)較男性容易。

由于膀胱壁纖維化和膀胱壁長(zhǎng)期暴露而有水腫及慢性炎癥，故應(yīng)于生后72h內(nèi)做單純膀胱內(nèi)翻縫合術(shù)。
若不作骨盆截骨術(shù)可在膀胱放回到盆腔后于中線縫合筋膜及恥骨的纖維軟骨組織。

如恥骨聯(lián)合間距過寬，估計(jì)不能縫合，則手術(shù)延期到出生后7～10天作骨盆截骨術(shù)及膀胱內(nèi)翻縫合術(shù)。

初期成功的縫合對(duì)日后膀胱容量及控制排尿非常重要。

在膀胱內(nèi)翻縫合時(shí)應(yīng)留置膀胱造瘺管3～4周，不需放尿道支架管，術(shù)后3～4周應(yīng)用Bryant牽引以防傷口裂開。
如小兒恢復(fù)良好，到1.5～2.5歲時(shí)在麻醉下測(cè)量膀胱容量，如膀胱容量在60ml以上，可同時(shí)修復(fù)膀胱頸及尿道上裂，如容量在40ml以下，則僅修復(fù)尿道上裂，以使增加容量，至3～5歲時(shí)再修復(fù)膀胱頸。

在修復(fù)尿道上裂前5周肌內(nèi)注射丙酸睪酮(丙酸睪丸酮)2mg/kg，可使陰莖增大，這種作用于術(shù)后4周消失。
應(yīng)用Young-Dees-Leadbetter術(shù)式修復(fù)膀胱頸后可以不需間歇性導(dǎo)尿。
術(shù)后須隨診上尿路情況，有無反流、梗阻及尿排空情況。

術(shù)后4個(gè)月復(fù)查靜脈尿路造影及排尿性膀胱造影，以檢測(cè)有無上尿路擴(kuò)張、反流以及有無殘余感染。

尿流率檢查有助于診斷膀胱頸修復(fù)術(shù)后膀胱尿液排空有無梗阻。

若患兒膀胱容量小，或手術(shù)時(shí)小兒年齡大，術(shù)后仍不能控制排尿，須考慮膀胱擴(kuò)大術(shù)或可控性尿路改流術(shù)。
女性患者產(chǎn)后易并發(fā)子宮脫垂，因陰道短淺、盆底薄弱，又曾接受膀胱頸手術(shù)，最好行剖宮產(chǎn)以免產(chǎn)后出現(xiàn)尿失禁。

(二)預(yù)后如不治療2/3病例于20歲前死于腎積水及尿路感染。

術(shù)后短期并發(fā)癥包括尿道瘺、尿道狹窄及皮膚裂開。
Lapor及Jeffs(1983)報(bào)道22例經(jīng)功能性修復(fù)后，18例(86%)能控制排尿。
Yerkes等對(duì)53例(其中35例典型膀胱外翻及18例尿道上裂)術(shù)后長(zhǎng)期隨訪結(jié)果表明，18例能良好控制排尿，但其中72%均有膀胱排空差引起的一系列并發(fā)癥，包括尿路感染10例、附睪炎2例以及膀胱結(jié)石4例。

骨盆截骨術(shù)后仍可出現(xiàn)恥骨聯(lián)合分離復(fù)發(fā)，Ozcan等(2000)隨訪10例患者14.8～49.5個(gè)月(平均34.6個(gè)月)，9例均發(fā)生恥骨聯(lián)合分離復(fù)發(fā)。

護(hù)理

(1)宜多吃海帶、紫菜、玳瑁、甲魚、烏龜、海蜇、水蛇、薏米、菱、核桃、羊腎、豬腰、刀豆、沙蟲、鱸魚、鮐魚。

(2)宜吃海帶、裙帶菜、紫菜、青蟹。

(3)宜吃黃魚鰾、鯊魚翅、水蛇、鴿子、海蜇、藕粉、蕎麥、馬蘭頭、地耳、大頭菜、橄欖、茄子、無花果、綠豆芽、豆?jié){、莧菜、紫菜、泥鰍。

(4)宜吃芹菜、金針菜、韭菜、冬瓜、烏梅、柿餅、芝麻、蓮子、海參。

并發(fā)癥

患兒因腹壁肌肉發(fā)育異?？刹l(fā)腹股溝疝;因恥骨聯(lián)合分離，骨盆發(fā)育異常出現(xiàn)股骨外旋或髖關(guān)節(jié)脫位，患兒行走時(shí)呈搖擺步態(tài)，膀胱外翻患兒可伴有脊柱裂，蹄形腎，兔唇，腭裂，肛門前移，閉鎖，脫肛等畸形。

男性患兒陰莖海綿體發(fā)育差，存在不同程度尿道上裂，龜頭扁平，包皮堆積于腹側(cè)，因陰莖海綿體分離較多加之陰莖上翹，故陰莖短小，可伴有隱睪。

女性陰蒂分離，陰唇前連合在腹中線上分離兩側(cè)，陰道口前移，可生育，平產(chǎn)后易出現(xiàn)子宮脫垂，膀胱外翻遠(yuǎn)期并發(fā)癥主要有膀胱輸尿管反流，泌尿系統(tǒng)的反復(fù)感染和結(jié)石。

外翻膀胱的膀胱前壁和前腹壁缺損，膀胱后壁的粘膜緣與腹壁皮膚連接，整個(gè)后壁便膨起于腹壁缺損區(qū)，裸露的膀胱粘膜色澤鮮紅，易擦傷出血，伴有劇痛，且因慢性炎癥和長(zhǎng)期機(jī)械性刺激，可使粘膜上皮變性，甚至惡性變，在后壁還可見到略高起的輸尿管口有尿液間歇噴出，尿液經(jīng)常浸濕周圍皮膚，引起皮炎或濕疹，多數(shù)病兒在幼年因泌尿道上行性感染而死亡，膀胱外翻幾乎均合并尿道上裂和恥骨聯(lián)合分離，或伴有髓關(guān)節(jié)脫位。