尿道下裂

尿道異位開(kāi)口于尿道腹側(cè)，稱為尿道下裂(hypospadias)，尿道下裂開(kāi)口可發(fā)生于由會(huì)陰部至陰莖頭間的任何部位。

尿道外口的遠(yuǎn)端、尿道與周?chē)M織發(fā)育不全，形成纖維索牽扯陰莖，使陰莖彎向腹側(cè)。
先天性陰莖下彎者并不全有尿道下裂，但尿道下裂都有不同程度的陰莖下彎。

癥狀

1.陰莖頭型尿道口位于冠狀溝腹側(cè)，常呈裂隙狀，有的可并發(fā)尿道狹窄，背側(cè)包皮長(zhǎng)，腹側(cè)無(wú)包皮及系帶，陰莖頭裸露，較細(xì)小且稍扁寬，呈球狀，陰莖向腹側(cè)彎曲，但程度較輕，多不影響性交及排尿。

2.陰莖型尿道口位于冠狀溝至陰莖陰囊交界處的任何部位的腹側(cè)，尿道口遠(yuǎn)側(cè)端的尿道板分開(kāi)，不形成管狀，陰莖向腹側(cè)彎曲，尿道口愈靠近側(cè)彎曲愈嚴(yán)重，影響性交及排尿，也影響生育，陰莖頭及包皮形狀與陰莖頭型尿道下裂相同。

3.陰莖陰囊型尿道口位于陰囊的正中線上，陰囊常呈分裂狀似女性大陰唇，尿道口遠(yuǎn)端形成纖維索，陰莖彎曲嚴(yán)重，需蹲位排尿，陰莖短小而扁平，有的甚似女性陰蒂，有的睪丸未降入分裂的陰囊或形成陰莖陰囊轉(zhuǎn)位。

4.會(huì)陰型尿道口位于會(huì)陰部，陰囊分裂，發(fā)育不全，可合并隱睪，陰莖小而彎曲，極似肥大的陰蒂，整個(gè)生殖器發(fā)育似女性外陰，以致被不少父母誤認(rèn)為女性，需蹲位排尿。

病因

內(nèi)分泌因素（15%）：
部分病例雄激素受體和5α-還原酶缺陷，也有發(fā)現(xiàn)在人絨毛膜促性腺激素(humanchorionicgonadotropin，HCG)刺激后，尿道下裂患者的雄激素增高反應(yīng)明顯低于正常對(duì)照組人群，提示尿道下裂患者的下丘腦-垂體-性腺軸不正常。

環(huán)境因素（15%）：
有研究發(fā)現(xiàn)在妊娠早期用過(guò)黃體酮保胎的新生兒中尿道下裂的發(fā)生率較高，同時(shí)有研究表明，尿道下裂患者的雌二醇和雌酮的水平增加，這些研究提示雌性激素有拮抗雄激素作用。

染色體異常和基因突變（20%）：
在尿道下裂患者中的染色體畸變率較正常人群有明顯增高，其中包括有常染色體畸變及性染色體畸變。
發(fā)現(xiàn)尿道下裂患者可存在雄激素受體基因，性別決定基因，5α-還原酶基因，抗苗勒管激素基因，CYP21B基因的突變。
發(fā)病機(jī)制胚胎發(fā)育過(guò)程中，陰莖腹側(cè)尿生殖溝的發(fā)育與融合受垂體與雄激素的影響，如果雄激素缺乏，尿生殖溝兩側(cè)皺褶的融合發(fā)生障礙，致使尿道腹側(cè)壁缺損，尿道開(kāi)口于陰莖腹側(cè)正常尿道口后方，形成尿道下裂。
根據(jù)尿道口的部位，可將尿道下裂分為陰莖頭型，陰莖型，陰莖陰囊型及會(huì)陰型等4型，其中以陰莖頭型及陰莖型占多數(shù)。

預(yù)防

手術(shù)矯正陰莖彎曲及尿道成形后，病人能站立排尿，并能在陰道內(nèi)射精，總的來(lái)說(shuō)，外形美觀和防止瘺仍是各種成形手術(shù)需要高度重視的問(wèn)題。

檢查

實(shí)驗(yàn)室，X線，內(nèi)窺鏡檢查：
陰莖陰囊型和會(huì)陰型的尿道下常并發(fā)陰囊分裂，外生殖器官性別難定，所以應(yīng)行口腔頰粘膜涂片和染色體核型檢查，以確定性別，尿道鏡和膀胱鏡可了解男性內(nèi)一殖器官的發(fā)育情況;

排泄性尿路造影可以了解是否合并重復(fù)腎及輸尿管的先天性畸形，對(duì)于尿道下裂病人排泄性尿道造影可列為常規(guī)檢查，然而，對(duì)于龜頭型尿道下裂的價(jià)值不大，因?yàn)檫@些病人上尿路畸形的發(fā)病率并不比常人高。

治療

(一)治療

1.治療原則

(1)當(dāng)性別確定為男性后，應(yīng)根據(jù)尿道下裂的類(lèi)型，結(jié)合女性生殖道有無(wú)、睪丸發(fā)育狀況，制訂全面治療方案。
分階段進(jìn)行，各個(gè)階段應(yīng)保持治療方案的連續(xù)性。

(2)如小兒陰莖發(fā)育差，可于術(shù)前用1～2個(gè)療程絨毛膜促性腺激素治療，待陰莖發(fā)育后，再行手術(shù)。

(3)手術(shù)目的是矯正陰莖下彎，使尿道口恢復(fù)或接近正常陰莖頭的位置，使小兒能站立排尿，成人后有生殖能力。

(4)有尿路感染者，術(shù)前必須嚴(yán)格控制感染。

(5)尿道成形術(shù)應(yīng)暫行尿液分流術(shù)，根據(jù)尿道下裂類(lèi)型，選擇恥骨上膀胱造瘺或會(huì)陰部尿道造瘺。

(6)傾向于早期治療。
手術(shù)年齡既往多偏重學(xué)齡期兒童，實(shí)際上1歲小兒陰莖發(fā)育的大小與5～6歲小兒相近，且幼兒手術(shù)后反應(yīng)輕，早做手術(shù)能解除家屬及小兒的精神壓力，故目前以1歲后手術(shù)為宜，至少應(yīng)于入學(xué)前或入幼兒園前完成。

2.矯正陰莖畸形是治療尿道下裂的第1個(gè)重要環(huán)節(jié)。
根據(jù)陰莖下彎程度及尿道下裂的有無(wú)，確定手術(shù)方法。

(1)陰莖下彎無(wú)尿道下裂：
一般主張不切斷尿道，仔細(xì)將尿道周?chē)睦w維組織切除，將陰莖頭背部的包皮轉(zhuǎn)至腹側(cè)，覆蓋于尿道上面。
如果用此法不能將陰莖伸直，則切斷尿道，伸直陰莖，中間缺損的尿道，行尿道成形術(shù)。

(2)陰莖下彎合并尿道下裂：
尿道下裂合并陰莖下彎，尿道周?chē)M織缺損的程度多為Ⅰ級(jí)。
因此一般要求切開(kāi)陰莖筋膜至白膜的外面，勿傷及白膜，將白膜外的索狀纖維組織完全切除，同時(shí)游離尿道口，切除尿道口周?chē)c陰莖粘連的纖維組織，使尿道口后移，這樣才能將陰莖伸直。
有的學(xué)者認(rèn)為纖維索周?chē)钠つw常無(wú)彈力，其對(duì)陰莖的牽扯亦影響陰莖伸直，強(qiáng)調(diào)應(yīng)將這些皮膚切除，缺損的皮膚可用包皮轉(zhuǎn)移至腹側(cè)覆蓋。

3.尿道成形這是治療尿道下裂的第2個(gè)重要環(huán)節(jié)。
尿道成形術(shù)失敗率較高，概括起來(lái)分為2類(lèi)。

(1)一期手術(shù)：
矯正陰莖畸形與尿道成形術(shù)一次完成，多用于陰莖型尿道下裂。
尿道大部分選用包皮成形。
包皮優(yōu)點(diǎn)是皮膚菲薄、有彈性、無(wú)毛、距離近、血運(yùn)好，因此形成的尿道不致壞死，成功率高。
也有選用膀胱黏膜皮條形成尿道者，優(yōu)點(diǎn)是合乎尿道生理，缺點(diǎn)是一旦失敗，整個(gè)形成的尿道壞死無(wú)法彌補(bǔ)。
不論用什么組織形成尿道，一期手術(shù)的共同優(yōu)點(diǎn)是一次手術(shù)完成，痛苦少，治療周期短。

(2)分期手術(shù)：
分期手術(shù)是陰莖畸形矯正與尿道成形術(shù)分期進(jìn)行。
手術(shù)方法很多，不少是由Thietsch、DenisBrowne及Cecil3種手術(shù)方法演變而來(lái)的，這3種方法仍為尿道成形術(shù)的基本方法。

4.手術(shù)失敗原因及預(yù)防尿道下裂手術(shù)失敗常見(jiàn)原因有以下4點(diǎn)。

(1)陰莖下彎畸形矯正不徹底：
是手術(shù)失敗的重要原因，多因手術(shù)切除尿道纖維索不徹底，無(wú)彈力的皮膚未曾切除，尿道外口未分離，以及發(fā)生血腫、感染等。
為了在手術(shù)中確定陰莖下彎是否已完全矯正，可于陰莖根部用橡皮帶扎緊，陰莖海綿體內(nèi)注入無(wú)菌生理鹽水，人為勃起，觀察陰莖是否仍有下彎。
手術(shù)時(shí)切忌切除白膜，否則可發(fā)生陰莖下彎，這種陰莖下彎很難矯正。

(2)尿道瘺的形成：
是手術(shù)失敗的另一重要原因，有的報(bào)道高達(dá)55%。
尿道瘺發(fā)生與手術(shù)方法有一定的關(guān)系，一期手術(shù)發(fā)生率高，發(fā)生原因是由于新形成的尿道或尿道口有狹窄、止血不徹底導(dǎo)致血腫形成、止血結(jié)扎線過(guò)多及切口感染等。
為此，形成尿道的皮瓣越向遠(yuǎn)端越要寬些，防止尿道狹窄，用電凝器止血，可防止異物存留。
止血必須徹底，防止血腫形成。

(3)皮膚壞死及裂開(kāi)：
形成的尿道完全壞死者，多見(jiàn)于膀胱黏膜移植、游離皮管移植。
用包皮行尿道成形，如果血運(yùn)不佳，也可發(fā)生尿道壞死。
其他手術(shù)多見(jiàn)于皮膚部分裂開(kāi)。
常見(jiàn)的原因有感染、皮膚縫合過(guò)密，邊緣缺血壞死。
術(shù)后敷料包扎過(guò)緊也可影響血運(yùn)，使皮膚壞死。
在DenisBrowne手術(shù)，陰莖背部減張切口長(zhǎng)度不足，也是傷口裂開(kāi)的一個(gè)重要原因。

(4)尿道外口狹窄：
一旦發(fā)現(xiàn)，應(yīng)立即進(jìn)行整形，擴(kuò)張外口。

(二)預(yù)后總之尿道下裂手術(shù)在目前并發(fā)癥仍多，失敗率仍高，細(xì)致的手術(shù)技巧、徹底止血、預(yù)防感染等均可提高手術(shù)的成功率。

護(hù)理

尿道下裂術(shù)后要多吃無(wú)渣流食，如奶類(lèi)、果汁、菜汁、肉湯、各種營(yíng)養(yǎng)液等，要求高營(yíng)養(yǎng)、高熱量、高蛋白、低纖維素。

這樣既有利于切口的愈合，又能適當(dāng)控制排便。

同時(shí)在生活中還要鼓勵(lì)患者多飲水，一個(gè)作用是維持體內(nèi)水、電解質(zhì)平衡，有利于尿路的清潔，達(dá)到內(nèi)沖洗的目的。

術(shù)后過(guò)早排便的危害有：
排便用力，可增加切口的張力，在排便排尿中樞的控制下，常大小便一起排，可使尿液通過(guò)未完全愈合的尿道傷口，產(chǎn)生尿道瘺，殘余尿液滯留于再造的尿道內(nèi)，易使傷口感染，手術(shù)切口距離肛門(mén)較近，糞便中的細(xì)菌進(jìn)入到切口的深層組織易引起感染。

要鼓勵(lì)患者多飲水，一個(gè)作用是維持體內(nèi)水、電解質(zhì)平衡，另一個(gè)作用是有利于尿路的清潔，達(dá)到內(nèi)沖洗的目的。

并發(fā)癥

1.隱睪和腹股溝斜疝尿道下裂最常見(jiàn)的并發(fā)畸形是隱睪和腹股溝斜疝，其發(fā)生率為7%～13%，其尿道開(kāi)口越靠近陰囊其發(fā)生率越高。

2.尿路畸形后型尿道下裂者其發(fā)生率約為1%～5%，合并其他系統(tǒng)畸形者發(fā)生率高，合并其他一個(gè)系統(tǒng)畸形發(fā)生率7%，兩系統(tǒng)畸形發(fā)生率13%，三個(gè)系統(tǒng)畸形發(fā)生率37%。

3.前列腺囊前列腺囊是一種胚胎發(fā)育過(guò)程中苗勒管抑制不全或尿生殖竇男性化不全的表現(xiàn)，在后型尿道下裂患者中的發(fā)生率為10%～15%，前列腺囊可造成尿路梗阻，囊內(nèi)結(jié)石形成和感染等。

4.兩性畸形嚴(yán)重的尿道下裂如合并有外生殖器的性別特征模糊如睪丸下降不全，小陰莖，陰莖陰囊轉(zhuǎn)位，陰囊分裂等表現(xiàn)，則應(yīng)注意兩性畸形的情況，應(yīng)行染色體檢查及有關(guān)內(nèi)分泌功能檢查，少見(jiàn)的伴發(fā)畸形有肛門(mén)閉鎖，脊膜膨出等。