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肺泡蛋白質(zhì)沉積癥
肺泡蛋白質(zhì)沉積癥（簡稱PAP），又稱Rosen-Castle-man-Liebow綜合征。
以肺泡和細(xì)支氣管腔內(nèi)充滿PAS染色陽性，來自肺的富磷脂蛋白質(zhì)物質(zhì)為其特征，好發(fā)于青中年，男性發(fā)病約3倍于女性。
癥狀
PAP的臨床表現(xiàn)多無特異性，多表現(xiàn)為漸進(jìn)性呼吸困難，咳嗽，咳白粘痰，繼發(fā)感染 后可伴發(fā)熱及咳膿性痰，此外還可表現(xiàn)明顯乏力，體重減輕，食欲減退 等全身癥狀，晚期可出現(xiàn)明顯氣促及呼吸衰竭，體征通常不明顯，偶可聞及濕性羅音及捻發(fā)音 ，晚期可出現(xiàn)紫紺 及杵狀指。
病因
病因：病因未明，推測與幾方面因素有關(guān)：如大量粉塵吸入（鋁，二氧化硅等），機(jī)體免疫功能下降（尤其嬰幼兒），遺傳因素，酗酒，微生物感染等，而對于感染，有時(shí)很難確認(rèn)是原發(fā)致病因素還是繼發(fā)于肺泡蛋白沉著癥 ，例如巨細(xì)胞病毒，卡氏肺孢子蟲，組織胞漿菌感染等均發(fā)現(xiàn)有肺泡內(nèi)高蛋白沉著。
雖然啟動因素尚不明確，但基本上同意發(fā)病過程為脂質(zhì)代謝障礙所致，即由于機(jī)體內(nèi)，外因素作用引起肺泡表面活性物質(zhì)的代謝異常，到目前為止，研究較多的有肺泡巨噬細(xì)胞活力，動物實(shí)驗(yàn)證明巨噬細(xì)胞吞噬粉塵后其活力明顯下降，而病員灌洗液中的巨噬細(xì)胞內(nèi)顆?？墒拐＜?xì)胞活力下降，經(jīng)支氣管肺泡灌洗治療后，其肺泡巨噬細(xì)胞活力可上升，而研究未發(fā)現(xiàn)Ⅱ型細(xì)胞生成蛋白增加，全身脂代謝也無異常，因此目前一般認(rèn)為本病與清除能力下降有關(guān)。
預(yù)防
1、避免感染分支桿菌病，卡氏肺囊腫肺炎 ，巨細(xì)胞病毒等。
2、注意鍛煉身體，提高免疫力。
檢查
胸部X線可表現(xiàn)為彌漫性小結(jié)節(jié)影，斑片狀影或大片實(shí)變影。
纖維支氣管鏡活檢，病理學(xué)檢查，示肺泡腔內(nèi)充滿PAS陽性的粗顆粒狀物質(zhì),肺泡灌洗液可見大量無定形的碎片,常伴PAS染色陽性的巨噬細(xì)胞。
治療
主要針對如何清除沉著于肺泡內(nèi)蛋白樣物質(zhì)，近年來用雙腔氣管導(dǎo)管（Carlen導(dǎo)管）或纖支鏡作一側(cè)肺或肺葉的生理鹽水灌洗，定期交替進(jìn)行，近期療效顯示患者呼吸困難和肺功能均有改善，半數(shù)患者X線胸片可變清晰，遠(yuǎn)期效果則多數(shù)保持緩解狀態(tài)，少數(shù)患者復(fù)發(fā)，常在6－24個(gè)月內(nèi)，可再作肺灌洗。
護(hù)理
起居上要注意“早臥早起”，衣服宜適當(dāng)增減。飲食上宜注意多食溫和滋潤的食物，少食辛辣燥烈的食品等等。
在身體鍛煉方面應(yīng)該適當(dāng)做一些有助于補(bǔ)養(yǎng)肺氣的功法。
并發(fā)癥
可并發(fā)肺部感染和呼吸衰竭
2）確認(rèn)收貨前請仔細(xì)核驗(yàn)產(chǎn)品質(zhì)量，避免出現(xiàn)以次充好的情況。
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張生
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