小兒過敏性紫癜

小兒過敏性紫癜(allergic purpura)又稱出血性毛細血管中毒癥或Henoch-Schönlein綜合征，這是一種較常見的毛細血管變態(tài)反應性疾病，病變主要累及皮膚、黏膜，胃腸、關節(jié)及腎臟等部位的毛細血管壁，使其滲透性和脆性增加，以致造成出血癥狀。

癥狀

多為急性起病，首發(fā)癥狀以皮膚紫癜為主，部分病例腹痛，關節(jié)炎或腎臟癥狀首先出現(xiàn)，起病前1～3周常有上呼吸道感染史，可伴有低熱，納差，乏力等全身癥狀。
1.皮膚紫癜病程中反復出現(xiàn)皮膚紫癜為本病特征，多見于四肢及臀部，對稱分布，伸側(cè)較多，分批出現(xiàn)，面部及軀干較少;初起呈紫紅色斑丘疹，高出皮面，繼而呈棕褐色而消退，可伴有蕁麻疹和血管神經(jīng)性水腫，重癥患兒紫癜可融合成大皰伴出血性壞死。
2.消化道癥狀半數(shù)以上患兒出現(xiàn)反復的陣發(fā)性腹痛，位于臍周或下腹部，疼痛劇烈，可伴嘔吐，但嘔血少見;部分患兒有黑便或血便，腹瀉或便秘，偶見并發(fā)腸套疊，腸梗阻或腸穿孔。
3.關節(jié)癥狀出現(xiàn)膝，踝，肘，腕等大關節(jié)腫痛，活動受限，呈單發(fā)或多發(fā)，關節(jié)腔有積液，可在數(shù)月內(nèi)消失，不留后遺癥。
4.腎臟癥狀本病引起的腎臟病變是小兒期最常見的繼發(fā)性腎小球疾患，腎臟癥狀輕重不一，多數(shù)患兒出現(xiàn)血尿，蛋白尿和管型，伴血壓增高及水腫，稱為紫癜性腎炎，少數(shù)呈腎病綜合征 表現(xiàn);腎臟癥狀絕大多數(shù)在起病1個月內(nèi)出現(xiàn)，亦可在病程更晚期發(fā)生，少數(shù)以腎炎為首發(fā)癥狀;雖然有些患兒的血尿，蛋白尿持續(xù)數(shù)月甚至數(shù)年，但大多數(shù)都能完全恢復，少數(shù)發(fā)展為慢性腎炎，死于慢性腎功能衰竭。
5.其他偶可發(fā)生顱內(nèi)出血，導致驚厥，癱瘓，昏迷，失語，還可有鼻出血、牙齦出血、咯血、睪丸出血等出血表現(xiàn)，偶爾累及循環(huán)系統(tǒng)發(fā)生心肌炎，心包炎，或累及呼吸系統(tǒng)發(fā)生喉頭水腫，哮喘和肺出血。

病因

(一)發(fā)病原因可能與多種誘發(fā)因素有關，但直接致病因素常難肯定。
1.感染因素最常見的細菌感染為β溶血性鏈球菌，其次為金黃色葡萄球菌，結核桿菌，傷寒 桿菌，肺炎球菌和假單胞菌等，以上呼吸道炎較為多見，也可見于肺炎，扁桃體炎，猩紅熱 ，菌痢，尿路感染，膿皰瘡，結核及病灶感染(皮膚，牙齒，口腔，中耳)等，病毒感染中有風疹，流感，麻疹，水痘，腮腺炎，肝炎等，寄生蟲感染也可引起本病，以蛔蟲感染多見，還有鉤蟲，鞭蟲，絳蟲，血吸蟲，陰道滴蟲，瘧原蟲感染等。
2.食物因素主要是動物性異性蛋白對機體過敏所致，魚，蝦，蟹，蛤，蛋，雞和牛奶等均可引起本病。
3.藥物因素如氯霉素，鏈霉素，異煙肼，氨基比林，阿司匹林，磺胺類等藥物均有引起本病的報道。
4.其他因素昆蟲咬傷，植物花粉，寒冷，外傷，更年期，結核菌素試驗，預防接種，精神因素等均可引起，另外在血液透析病人，淋巴瘤 化療后病人及Guillain-Barre綜合征病人中，也有引起過敏性紫癜的報道。
(二)發(fā)病機制在上述因素的致敏作用下，體內(nèi)發(fā)生變態(tài)反應，其機制有如下可能：
1.速發(fā)型變態(tài)反應致敏原進入機體后，與體內(nèi)蛋白質(zhì)結合形成抗原，抗原經(jīng)過一定的潛伏期(5～20天)，刺激免疫組織和漿細胞產(chǎn)生IgE，IgE吸附于全身各個器官的肥大細胞上(血管周圍，胃腔，皮膚)，當再遇到同一抗原刺激時，抗原便與吸附在肥大細胞上的IgE相結合，激活該細胞中的酶系統(tǒng)，使肥大細胞釋放出一系列的生物活性物質(zhì)，如組胺，5-TH，緩激肽，過敏慢反應物質(zhì)(SRS-A)，也能興奮交感神經(jīng)，釋放乙酰膽堿，SRS-A是由白三烯C4(LTC4)及其代謝產(chǎn)物LTE，LTD4所組成，LTC4在γ谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶作用下，轉(zhuǎn)變?yōu)長TD4，后者在二肽酶作用下轉(zhuǎn)變?yōu)長TE4，這一系列生物活性物質(zhì)，主要作用于平滑肌，引起小動脈，毛細血管擴張，通透性增加，組織，器官出血，水腫。
2.抗原-抗體復合物反應這是主要發(fā)病機制，致敏原刺激漿細胞產(chǎn)生IgG(也產(chǎn)生IgM和IgA)，后者與相應抗原結合形成抗原抗體復合體，其小分子部分屬可溶性，在血液中可以沉淀于血管壁或腎小球基底膜上，激活補體系統(tǒng)所產(chǎn)生的C3a，C5a，C5，C6，C7可吸引中性粒細胞，后者吞噬抗原-抗體復合物，釋放溶酶體酶，引起血管炎，累及相應器官，另一部分免疫復合物中，抗體多于抗原，復合物分子量大，屬非溶性者而沉淀下來，被單核巨噬細胞系統(tǒng)所清除，一般不產(chǎn)生病理變化。
3.細胞因子的作用已有報道過敏性紫癜患者血清中TNFα和可溶性TNF受體(sTNFR)在正常范圍，而sIL-2R水平升高，在伴有腎臟損傷 的過敏性紫癜患者腎局部組織細胞中，有多種致炎因子如IL-1α，IL-1β，TNF-α和LT等的表達，最近又有報道過敏性紫癜患者尤其是急性期血清中IL-4水平明顯升高，是正常人水平上限的5～40多倍，提示細胞因子參與過敏性紫癜的發(fā)病機制，IL-4促進IgE合成，可能是該病過程中的重要因素。

預防

1.預防各種感染，如細菌，病毒，寄生蟲等感染。
2.防止食物，藥物，花刺，蟲咬等致敏。
3.積極防治上呼吸道感染。

檢查

1.血象白細胞正常或增加，中性和嗜酸性粒細胞可增高;除非嚴重出血，一般無貧血;血小板計數(shù)正常甚至升高，出血和凝血時間正常，血塊退縮試驗正常，部分患兒毛細血管脆性試驗陽性。
2.尿常規(guī)可有紅細胞，蛋白，管型，重癥有肉眼血尿。
3.大便潛血測試有消化道癥狀者糞便隱血試驗多陽性。
4.血液檢查血沉正常或增快，血清IgA可升高，IgG，IgM正常亦可輕度升高;C3，C4正?；蛏?抗核抗體及RF陰性;重癥血漿黏度增高。
5.腹部超聲波檢查有利于早期診斷腸套疊;頭顱MRI對有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀患兒可予確診;腎臟癥狀較重和遷延患兒可行腎穿刺以了解病情給予相應治療。

治療

小兒過敏性紫癜西醫(yī)治療方法1.一般治療臥床休息，積極尋找和去除致病因素，控制感染，補充維生素。
2.對癥治療有蕁麻疹或血管神經(jīng)性水腫時，應用抗組胺藥物和鈣劑;腹痛時應用解痙劑，消化道出血時應禁食，可靜脈注西咪替丁20～40mg/(kg d)，必要時輸血。
3.腎上腺皮質(zhì)激素急性期對腹痛和關節(jié)痛可予緩解，但不能預防腎臟損害的發(fā)生，亦不能影響預后。
可用潑尼松1～2mg/(kg?d)，分次口服，或用地塞米松、甲潑尼龍(甲基潑尼松龍)靜脈滴注，癥狀緩解后即可停用。
重癥可用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺或雷公藤總甙片。
4.抗血小板聚集藥物阿司匹林3～5mg/kg，或25～50mg/d，1次/d服用;雙嘧達莫(潘生丁)3～5mg/(kg?d)，分次服用。
5.其他鈣通道拮抗劑如硝苯地平(硝苯吡啶)0.5～1.0mg/(kg?d)，分次服用;非甾體抗炎藥物如吲哚美辛(消炎痛) 2～3mg/(kg?d)，分次服用，均有利于血管炎的恢復。
中成藥如貞芪扶正沖劑、復方丹參片、銀杏葉片，口服3～6個月，可補腎益氣和活血化瘀。

護理

飲食宜忌1、飲食要清淡，主食以大米，面食玉米面為主。
2、多吃瓜果蔬菜。
3、氣虛者應補氣養(yǎng)氣止血。
血瘀者可用活血化瘀之品。
4、應多吃高C，C有減低毛細血管通透性和脆性作用，患者多吃這些有助于康復。
富含C的有柚子，橙子，柑橘，蘋果，檸檬，草莓，獼猴桃，西紅柿以及各種綠葉蔬菜等。
5、忌食肥甘喉味，辛辣之品，以防胃腸積熱。
6、對曾產(chǎn)生過敏而發(fā)病的食物如魚、蝦、海味等絕對禁忌。
7、忌食動物蛋白，如海鮮、牛羊肉、方便面(有防腐劑)。
食療方方1花生衣煎子 組成：
花生衣50克，紅棗50克。
用法：
上二味水煎，每日1劑，分2次服。
功效：
補血，涼血，止血。
主治：
過敏性紫癜，屬血熱妄行型，皮膚出現(xiàn)青紫瘀點或斑塊，發(fā)熱，口渴欲飲，舌紅有瘀斑、苔黃，脈象弦數(shù)。
方2馬蘭蛋卵組成：
馬蘭頭全草60克，青殼鴨蛋2個。
用法：
上二味同煮，將蛋煮熟后去殼，再煮蛋至黑色即可。
吃蛋飲湯，每日1劑，空腹食。
功效：
清熱涼血止血。
主治：
過敏性紫癜，屬血熱妄行型，皮膚出現(xiàn)紫斑，伴發(fā)熱，口渴，便秘，舌質(zhì)紅、苔黃。
方3豬皮柿葉湯 組成：
鮮豬皮100克，柿樹葉20克。
用法：
上二味慢火熬成湯，分2次飲用。
功效：
滋陰降火，安絡止血。
主治：
過敏性紫癜，屬陰虛火旺型，皮膚出現(xiàn)青紫斑塊，時作時止，潮熱盜汗，可伴有尿血、便血。
方4兔肉燉紅棗 組成：
兔肉500克，紅棗100克，紅糖適量。
用法：
將兔肉洗凈切成小塊，同紅棗、紅糖共放鍋內(nèi)隔水燉熟，至肉爛即可。
分3次服完。
功效：
補氣養(yǎng)血止血。
主治：
過敏性紫癜，屬氣不攝血型，久病不愈，反復出現(xiàn)紫癜，神疲乏力，頭昏目眩，面色少華，爪甲發(fā)白。
方5桂圓大棗黨參湯組成：
桂圓肉20克，大棗10個，黨參30克。
用法：
上三味加水煎服，每天l劑，分2次服食。
功效：
補氣攝血。
主治：
過敏性紫癜，屬氣不攝血型，反復出現(xiàn)紫癜，神疲乏力，頭暈目眩，食欲不振，頭暈目眩。
方6羊骨粥 組成：
羊四肢長骨2根，紅棗20枚，糯米60克。
用法：
將羊骨敲碎，與糯米、紅棗共煮稀粥。
每日1劑，分2次服，可長期食用。
功效：
滋陰補血。
主治：
過敏性紫癜，屬陰虛火旺型，皮下出現(xiàn)青紫瘀點或斑塊。
伴潮熱，盜汗，顴紅，心煩，口渴，舌紅苔少者。

并發(fā)癥

1.腎炎是本病最常見的并發(fā)癥之一，其發(fā)病率，國外報道為22%～60%，國內(nèi)報道為12%～49%，一般于紫癜出現(xiàn)后1～8周內(nèi)發(fā)生，輕重不一，有的僅有短暫血尿 ，有的很快進展為腎衰竭，主要表現(xiàn)為肉眼血尿(30%)，蛋白尿(<1g/d占50%～60%)水腫，高血壓，偶可見腎病綜合征(尿蛋白>3.5g/d者占15%～39%)，腎活檢有一定程度改變者為80%，90%～95%于數(shù)周至數(shù)月內(nèi)恢復正常，發(fā)展成慢性者少見(6%)，少數(shù)可表現(xiàn)為腎病綜合征，過敏性紫癜所引起的腎炎與IgA腎炎有時無法區(qū)別，但單核及T細胞浸潤只見于前者，而IgA腎炎起病常呈血尿而無全身癥狀，多見于青壯年，有助鑒別，腎臟活檢顯示有節(jié)段性或少見的彌漫性腎小球增殖，伴毛細血管被纖維蛋白樣物質(zhì)閉塞。
2.偶見有哮喘，聲帶部水腫引起的呼吸道阻塞是一種嚴重的并發(fā)癥，但較為罕見，也有并發(fā)心肌梗死，肝大，缺血壞死性膽管炎及睪丸出血的報道。