腎盂腫瘤

腎盂腫瘤是由腎盂黏膜發(fā)生的上皮性腫瘤，發(fā)病年齡與腎癌相同，男性多于女性，兩腎患病率相同，雙腎發(fā)病者極為罕見。

癥狀

本病臨床多見于40～70歲，男∶女為2～3∶1，最常見的癥狀是肉眼或鏡下血尿(70%～95%發(fā)生率)，也是最早的癥狀，即使較小的腫瘤亦可早期出現(xiàn)血尿，為間歇，無(wú)痛，肉眼可見的血尿，如腫瘤造成輸尿管或輸尿管腎盂連結(jié)處阻塞可導(dǎo)致出現(xiàn)突然的疼痛(8%～40%)，或因出血較多形成條索狀血塊在其通過(guò)輸尿管時(shí)引起腎絞痛，晚期腫瘤增大或梗阻可致腎積水，此時(shí)可出現(xiàn)腎區(qū)腫塊及轉(zhuǎn)移征象，部分可有疼痛，繼發(fā)感染和尿路結(jié)石，有5%～10%患者出現(xiàn)膀胱刺激癥狀，體格檢查常無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)，有報(bào)道10%～20%患者腰部可有腫瘤或腎盂積水引起的腫塊多數(shù)無(wú)癥狀和體征，10%～15%為偶然發(fā)現(xiàn)，腎盂腫瘤晚期多向肝，肺，骨轉(zhuǎn)移，早期可向淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，晚期可有厭食，消瘦，貧血等惡病質(zhì)等表現(xiàn)，腎盂腫瘤的Jenett分期：TisO原位癌。TaO黏膜乳頭狀癌。T1A浸潤(rùn)固有層。T2B1浸潤(rùn)淺肌層。T3aB2浸潤(rùn)深肌層。T3bC浸潤(rùn)肌層外脂肪。T4D浸潤(rùn)附近臟器。

病因

(一)發(fā)病原因
集合管，腎盞，腎盂，輸尿管，膀胱及尿道的黏膜在胚胎發(fā)育屬于同一來(lái)源，總稱為“尿上皮”，因具有共同移行上皮，腎盂及輸尿管腫瘤將同時(shí)考慮，移行上皮襯在腎盞及腎盂上暴露于許多尿中潛在致癌因子，排泄的致癌因子可能在尿中被水解酶激活，而在泌尿系統(tǒng)中產(chǎn)生致癌作用，造成膀胱的腫瘤發(fā)病率高于上尿路。
(二)發(fā)病機(jī)制
腎盂腫瘤多數(shù)為移行細(xì)胞乳頭狀腫瘤，腫瘤也有單發(fā)和多發(fā)，腫瘤血運(yùn)豐富，容易破潰出血而出現(xiàn)血尿，瘤細(xì)胞脫落隨尿液下行可種植于同側(cè)輸尿管或膀胱，其轉(zhuǎn)移途徑因腎盂壁肌層很薄，周圍淋巴組織豐富，故常有早期淋巴轉(zhuǎn)移，多見移行細(xì)胞癌，乳頭狀移行細(xì)胞癌分化良好，與正常腎盂上皮無(wú)區(qū)別，鱗狀細(xì)胞癌少見，僅占3%～4%，腺癌罕見，位于腎盂輸尿管交界處者可并發(fā)腎積水，腎盂腫瘤易經(jīng)淋巴，也可經(jīng)血行和直接播散而轉(zhuǎn)移。

預(yù)防

腎盂腫瘤的預(yù)防同其他惡性腫瘤一樣分三級(jí)預(yù)防。
1.一級(jí)預(yù)防為病因預(yù)防。其目標(biāo)是防止癌癥的發(fā)生，其任務(wù)包括研究各種癌癥病因和危險(xiǎn)因素，針對(duì)化學(xué)，物理，生物等具體致癌，促癌因素和體內(nèi)外致病條件，采取預(yù)防措施，并針對(duì)健康機(jī)體，采取加強(qiáng)環(huán)境保護(hù)，適宜飲食，適宜體育，以增進(jìn)身心健康。
(1)避免吸煙：吸煙已經(jīng)較明確的為人們所熟知的致癌因素，與30%的癌癥有關(guān)，煙焦油中含有多種致癌物質(zhì)和促癌物質(zhì)，吸煙主要引起肺，咽，喉及食管部癌腫，在許多其他部位也可使其發(fā)生腫瘤的危險(xiǎn)性增高。
(2)調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)：合理的膳食對(duì)大部分癌都有預(yù)防作用，特別是植物類型的食品中，存在各種各樣的防癌成分，這些成分幾乎對(duì)所有癌變的預(yù)防均有效果，調(diào)查表明結(jié)腸癌，乳腺癌，食管癌，胃癌及肺癌是最有可能通過(guò)改變飲食習(xí)慣而加以預(yù)防的。
(3)預(yù)防因職業(yè)和環(huán)境污染，藥物等原因?qū)е碌牟煌课坏哪[瘤，如肺癌(石棉)，膀胱部(苯胺染料)，白血病(苯)等均與以上因素有關(guān)，有些感染性疾病與某些癌癥也有很密切的聯(lián)系：如乙肝病毒與肝癌，人乳頭瘤病毒與宮頸癌，在一些國(guó)家，血吸蟲寄生感染顯著增加膀胱癌的危險(xiǎn)性，暴露于一些離子射線和大量的紫外線，尤其是來(lái)自太陽(yáng)的紫外線，也可以導(dǎo)致皮膚癌，常用的有致癌性的藥物包括雌激素和雄激素，抗雌激素藥他莫西芬(三苯氧胺)等，絕經(jīng)后婦女廣泛應(yīng)用的雌激素與宮內(nèi)膜癌及乳腺癌有關(guān)。
2.二級(jí)預(yù)防或臨床前預(yù)防，其目標(biāo)是防止初發(fā)疾病的發(fā)展，包括針對(duì)癌癥的早期發(fā)現(xiàn)，早期診斷，早期治療，以阻止或減緩疾病的發(fā)展，盡早逆轉(zhuǎn)到0期。
3.三級(jí)預(yù)防為臨床(期)預(yù)防或康復(fù)性預(yù)防，其目標(biāo)是防止病情惡化和發(fā)生殘疾，任務(wù)是采取多學(xué)科綜合診斷(MDD)和治療(MDT)，正確選擇合理以及最佳診療方案盡早撲滅癌癥，盡力促進(jìn)恢復(fù)功能和康復(fù)，延年益壽，提高生活質(zhì)量，甚至重返社會(huì)。

檢查

實(shí)驗(yàn)室檢查
1.尿常規(guī)檢查：有較多紅細(xì)胞;晚期病例血沉增快;尿液標(biāo)本的流式細(xì)胞儀，能確定有無(wú)惡性細(xì)胞，可用DNA染色了解異常細(xì)胞的DNA含量(異倍體細(xì)胞)。
2.細(xì)胞學(xué)：應(yīng)用濾過(guò)裝置做細(xì)胞學(xué)檢測(cè)腎盂及輸尿管腫瘤80%可出現(xiàn)細(xì)胞學(xué)陽(yáng)性，細(xì)胞的特征提示腫瘤的組織學(xué)級(jí)別，分化良好的低期腫瘤80%病例細(xì)胞學(xué)檢查出現(xiàn)假陰性，而分化不良的腫瘤60%陽(yáng)性，但尚缺乏細(xì)胞學(xué)級(jí)別與侵犯性的直接關(guān)系。
影像學(xué)檢查
1.X線檢查：
(1)排泄性尿路造影：可見腎盂腎盞內(nèi)不規(guī)則的充盈缺損，其密度不均勻;腎積水，腎功能不良時(shí)腎臟不顯影;如腎盞漏斗部梗阻，表現(xiàn)為腎小盞積水，對(duì)高度懷疑的病變，宜采用低密度造影劑，從不同角度多次X線攝片觀察;對(duì)腎臟不顯影病例，應(yīng)改用逆行尿路造影檢查。
(2)逆行性尿路造影：是診斷腎盂癌最重要的檢查手段，尤其是排泄性尿路造影顯影不良時(shí)，本方法還可直接收集患側(cè)尿或用鹽水沖洗取樣，亦可通過(guò)輸尿管刷取活組織檢查，行腫瘤細(xì)胞學(xué)檢查，逆行尿路造影時(shí)可選用非離子性造影劑，同時(shí)應(yīng)防止帶入氣泡而造成誤診。
2.超聲檢查：
表現(xiàn)為腎竇中央回聲分離或低回聲，伴有腎盂積水時(shí)腎盂內(nèi)出現(xiàn)實(shí)性不規(guī)則回聲或輪廓不整齊，對(duì)于小的腫瘤超聲檢查容易漏診。
3.CT檢查：
在靜脈腎盂造影不顯影時(shí)，CT掃描有重要意義，平掃可見軟組織腫塊(CT值20～40Hu)充填腎盂腎門區(qū)，腎竇脂肪影變窄或消失，常伴有腎盂積水現(xiàn)象;增強(qiáng)掃描腫塊CT值較平掃時(shí)有所增加，CT檢查在腫瘤分期上優(yōu)于B型超聲，可明確有否局部浸潤(rùn)，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或腔靜脈癌栓形成等。
4.MRI，MRU(磁共振泌尿系成像)：
后者提供腎實(shí)質(zhì)和收集系統(tǒng)影像，充分顯示腫瘤，對(duì)有梗阻不顯影者的診斷具有重要意義。
5.膀胱鏡檢查：
可見患側(cè)輸尿管口噴血或發(fā)現(xiàn)常常伴發(fā)的膀胱腫瘤或輸尿管末端腫瘤，在X線導(dǎo)引下，應(yīng)用特制的帶刷拭子的P6號(hào)輸尿管導(dǎo)管直接刷取腎盂病變組織，做病理學(xué)檢查，可提高診斷率。
6.腎盂輸尿管鏡檢查：
將腎盂鏡送入腎盂，可直接觀察病變情況，并可取活組織檢查，以明確腫塊性質(zhì)。

治療

(一)治療
本病以手術(shù)切除為主，放療、化療效果不佳。手術(shù)范圍是腎及輸尿管全長(zhǎng)。否則輸尿管發(fā)生腫瘤可能性達(dá)84%。
1.手術(shù)治療：經(jīng)典的腎盂腫瘤手術(shù)是作腎輸尿管切除及膀胱袖口樣切除。手術(shù)切除腎及全長(zhǎng)輸尿管也包括輸尿管開口周圍2cm范圍內(nèi)的膀胱壁。一般應(yīng)一次性完成手術(shù)，全身情況很差者可分二期。但本手術(shù)一般不行淋巴清掃，因其不能提高生存率。全輸尿管切除的必要性是因移行上皮細(xì)胞癌常接種于同側(cè)下尿路，使20%患者輸尿管殘端發(fā)生腫瘤。若患者為獨(dú)腎、腎功能損害、雙側(cè)性病變可施行局部切除，即局部腎盂病變切除，伴或不伴部分腎切除。
2.內(nèi)鏡治療：經(jīng)活檢證實(shí)細(xì)胞分化良好且無(wú)浸潤(rùn)的小腫瘤，可局部切除或經(jīng)皮腎鏡、輸尿管腎鏡電灼及切割作保守手術(shù)治療。術(shù)后定期膀胱鏡檢并且抗癌藥灌注膀胱，以防腫瘤復(fù)發(fā)。
(二)預(yù)后
本病生存率與腫瘤分級(jí)及臨床分期有關(guān)，總生存率約40%，分化良好者其5年生存率為56%，分化差者為16%。非侵犯性腫瘤5年生存率為60%，侵犯性腫瘤為25%。

護(hù)理

具體飲食建議需要根據(jù)癥狀咨詢醫(yī)生，合理膳食，保證營(yíng)養(yǎng)全面而均衡。多吃蔬菜水果，飲食宜清淡，戒除煙酒禁食辛辣刺激性食物。

并發(fā)癥

腎盂腫瘤主要并發(fā)癥是可直接蔓延或血行轉(zhuǎn)移至肺、肝、骨等，引起多器官腫瘤。