膽管擴(kuò)張癥

膽管擴(kuò)張癥為較常見的先天性膽道畸形，以往認(rèn)為是一種局限于膽總管的病變，因此稱為先天性膽總管囊腫。于1723年Vater首例報(bào)道，1852年Douglas對(duì)其癥狀學(xué)和病理性作了詳細(xì)介紹。一個(gè)多世紀(jì)以來，隨著對(duì)本病認(rèn)識(shí)的加深，近年通過膽道造影發(fā)現(xiàn)擴(kuò)張病變可以發(fā)生在肝內(nèi)、肝外膽道的任何部位，根據(jù)其部位，形態(tài)、數(shù)目等有多種類型，臨床表現(xiàn)亦有所不同。

癥狀

多數(shù)病例的首次癥狀發(fā)生于1～3歲，但最后確診則往往要遲得多。囊狀型在1歲以內(nèi)發(fā)病幾占1/4，其臨床癥狀以腹塊為主，而梭狀型多在1歲以后發(fā)病，以腹痛、黃疸為主。腹部腫塊、腹痛和黃疸，被認(rèn)為是膽管擴(kuò)張癥的經(jīng)典三聯(lián)癥狀。腹塊位于右上腹，在肋緣下，巨大者可占全右腹，腫塊光滑、球形，可有明顯的囊腫彈性感，當(dāng)囊內(nèi)充滿膽汁時(shí)，可呈實(shí)體感，好似腫瘤。但常有體積大小改變，在感染、疼痛、黃疸發(fā)作期，腫塊增大，癥狀緩解后腫塊又可略為縮校小的膽管囊腫，由于位置很深，不易捫到。

病因

有關(guān)病因?qū)W說眾多，至今尚未定論，多數(shù)認(rèn)為是先天性疾病，亦有認(rèn)為有獲得性因素參與形成，主要學(xué)說有三種：
先天性異常（35%）：認(rèn)為在胚胎發(fā)育期，原始膽管細(xì)胞增殖為一索狀實(shí)體，以后再逐漸空化貫通，如某部分上皮細(xì)胞過度增殖，則在空泡化再貫通時(shí)過度空泡化而形成擴(kuò)張。有些學(xué)者認(rèn)為膽管擴(kuò)張癥的形成，需有先天性和獲得性因素的共同參與，胚胎時(shí)期膽管上皮細(xì)胞過度增殖和過度空泡形成所造成的膽管壁發(fā)育薄弱是先天因素，再加后天的獲得性因素，如繼發(fā)于胰腺炎或壺腹部炎癥的膽總管末端梗阻及隨之而來發(fā)生的膽管內(nèi)壓力增高，最終將導(dǎo)致膽管擴(kuò)張的產(chǎn)生。
胰膽管合流異常（25%）：認(rèn)為由于胚胎期膽總管與主胰管未能正常分離，兩者的交接處距乏特(Vater)壺腹部較遠(yuǎn)，形成胰膽管共同通道過長(zhǎng)，并且主胰管與膽總管的江合角度近乎直角相交，因此，胰管膽管吻合的部位不在十二指腸乳頭，而在十指腸壁外，局部無括約肌存在，從而失去擴(kuò)肌功能，致使胰液與膽汁相互返流，當(dāng)胰液分泌過多而壓力增高，使膽管發(fā)生擴(kuò)張，近年開展逆行胰膽管造影證實(shí)有胰管膽管合流流高達(dá)90～100%，且發(fā)現(xiàn)擴(kuò)張膽管內(nèi)淀粉酶含量增高這事實(shí)，在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中觀察到胰液進(jìn)入膽道后，淀粉酶，胰蛋白酶，彈力蛋白酶的活性增強(qiáng)，這可能是膽管損傷的主要原因。
病毒感染（20%）：認(rèn)為膽道閉鎖，新生兒肝炎和膽管擴(kuò)張癥是一病因，是肝膽系炎癥感染的結(jié)果，在病毒感染之后，肝臟發(fā)生巨細(xì)胞變性，膽管上皮損壞，導(dǎo)致管腔閉塞(膽道閉鎖)或管壁薄弱(膽管擴(kuò)張)，但目前支持此說者已見減少。

預(yù)防

本病在亞洲地區(qū)發(fā)病率較高，可發(fā)生在任何年齡，從新生兒至老年均有報(bào)道，但75%病例在10歲以前發(fā)病而得到診斷，以女性為多，與男性之比為3∶1，注意休息、勞逸結(jié)合，生活有序。

檢查

本病的診斷可根據(jù)從幼年時(shí)開始間歇性出現(xiàn)的三個(gè)主要癥狀，即腹痛、腹塊和黃疸來考慮。若癥狀反復(fù)出現(xiàn)，則診斷的可能性大為增加。囊狀型病例以腹塊為主，發(fā)病年齡較早，通過捫診結(jié)合超聲檢查，可以作出診斷。梭狀型病例以腹痛癥狀為主，除超聲檢查外，還須配以ERCP或PTC檢查，才能正確診斷。黃疸癥狀在兩型間無明顯差異，均可發(fā)生。

治療

癥狀發(fā)作期的治療，采取禁食2～3天，以減少膽汁和胰液的分泌，緩解膽管內(nèi)壓力。應(yīng)用解痙劑以緩解疼痛，抗生素3～5天以預(yù)防和控制感染，以及相應(yīng)的對(duì)癥治療，常能達(dá)到緩解癥狀的目的。鑒于其頻繁的發(fā)作和各種并發(fā)癥，宜及時(shí)進(jìn)行手術(shù)治療。

護(hù)理

多攝入一些高纖維素以及新鮮的蔬菜和水果，營(yíng)養(yǎng)均衡，包括蛋白質(zhì)、糖、脂肪、維生素、微量元素和膳食纖維等必需的營(yíng)養(yǎng)素，葷素搭配，食物品種多元化，充分發(fā)揮食物間營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的互補(bǔ)作用。

并發(fā)癥

病變部的囊狀擴(kuò)張和遠(yuǎn)端膽管的相對(duì)狹窄所引起的膽汁引流不暢甚或阻塞是導(dǎo)致并發(fā)癥的根源，主要并發(fā)癥有：
1.復(fù)發(fā)性上行性膽管炎。
2.膽汁性肝硬變。
3.膽管穿孔或破裂。
4.復(fù)發(fā)性胰腺炎。
5.結(jié)石形成和管壁癌變。