無肌病性皮肌炎

無肌炎性皮肌炎是皮肌炎的一種新類型，它有特征性的皮肌炎皮膚改變而無肌炎，持續(xù)24個月，它與皮肌炎一樣有惡性腫瘤的高伴發(fā)率，屬于伴腫瘤性結締組織病。

癥狀

1、眼瞼周圍呈現(xiàn)水腫性紫紅色斑(紫羅蘭色)(尤其是上眼瞼有紫紅色斑，眼瞼周圍有水腫，又稱向陽性皮損)，對稱性分布。在頸部、肩部、上胸部、前臂、上臂部有皮膚異色癥樣紅斑(皮膚損害上有毛細血管擴張，輕度萎縮。既有色素沉著，又有色素減退)。

2、Gottron丘疹和Gottron征：在指關節(jié)、指掌關節(jié)背面，肘、膝關節(jié)伸側有對稱性分布的紫紅色丘疹，稱為Gottron丘疹，這些丘疹處又有紫紅色斑、萎縮斑或融合成斑塊(有毛細血管擴張，潮紅和鱗屑)，稱為Gottron征。

3、甲皺襞處有毛細血管擴張(甲的周圍有毛細血管擴張)。

4、曝光部位皮膚紅斑：暴露部位受日光照射處發(fā)生境界明顯的水腫性紅斑。最典型見于胸部V字區(qū)或圓領衫的圓領外皮膚，此為光敏所致。(V字區(qū)有萎縮性皮炎、紅斑、毛細血管擴張、雪茄煙紙樣皺縮)。境界清楚。

5、臨床無肌肉炎癥表現(xiàn)，無肌無力、肌酸和肌痛。

6、肌酶譜、肌電圖、肌肉活檢、肌炎特異性抗體均正常。肌肉影像學檢查(鉈掃描、CT、MRI、肌肉超聲波檢查均正常。

病因

可能為易感人群感染某些病毒后，機體免疫系統(tǒng)發(fā)生紊亂，導致以骨骼肌病變?yōu)橹鞯慕Y締組織炎癥。

預防

1.去除可能的誘因，如風寒，濕熱等不良因素對人體的侵襲。

2.加強身體鍛煉生活規(guī)律，注意勞逸結合。

3.加強營養(yǎng)，預防感染。

4.調暢情志，保持心情愉快。

檢查

肌酶譜、肌電圖、肌肉活檢、肌炎特異性抗體均正常。

肌肉影像學檢查(鉈掃描、CT、MRI、肌肉超聲波檢查，血清CK水平正常輕度升高。

肌組織學檢查可見肌纖維結構異常炎癥性改變，CD8T細胞浸潤。確診需用免疫組化技術發(fā)現(xiàn)變性肌纖維胞漿和胞核中空泡形成，β-淀粉蛋白浸染呈陽性反應。

治療

無肌病性皮肌炎屬于自身免疫性疾病，又屬于副腫瘤性結締組織病，既要定期隨訪(最少要隨訪24個月)，又要作全面體檢和實驗室、影像學檢查。

目的是及早發(fā)現(xiàn)體內伴發(fā)的惡性腫瘤。如果僅為治療較容易，如果隨訪24個月演變成DM，則要按DM治療。

如果查出體內有惡性腫瘤，應考慮手術切除惡性腫瘤。

患者應特別注意避光，防止皮損加重和出現(xiàn)新皮損。常用藥物有：皮質激素、抗瘧藥(羥氯喹)、免疫抑制劑等。

護理

飲食禁忌少吃精制糖、白面、腌制食品，牛、羊，豬肉以及飽和脂肪的食物;盡可能不進食海產品(魚、蝦、蟹)等易引起過敏的食物;忌食辛辣刺激食物(蔥、姜、蒜等);少食油膩性食物;勿飽食;不吃或少吃芹菜、黃花菜、香菇等增強光敏感或促進免疫功能的食物。

適宜飲食多食新鮮水果、蔬菜、粗糧、脫脂牛奶、魚及家禽

并發(fā)癥

可累及咽肌、呼吸肌和頸肌。

晚期可有肌萎縮。有的合并皮膚或內臟損害，或有惡性腫瘤。